Prader-Willi-Syndrom

Das Prader-Willi-Syndrom (PWS) ist eine genetische Variante, die schwerwiegende Auswirkungen auf die körperliche, stoffwechselbezogene und kognitive Disposition der betroffenen Menschen hat. 

Etwa jedes 15.000ste Kind wird mit dem Syndrom geboren. Es können unterschiedliche genetische Ursachen (Deletion, Imprinting, Disomie) zugrunde liegen. Neugeborene und Kleinkinder mit dem Prader-Willi-Syndrom fallen direkt nach der Geburt durch Bewegungsarmut, Muskelschwäche und ein niedriges Geburtsgewicht auf und nehmen nur langsam zu. Sie leiden häufig unter einer Trinkschwäche, die oft derart ausgeprägt ist, dass eine Magensonde eingesetzt werden muss, um eine ausreichende Nahrungsaufnahme zu gewährleisten.

Im zweiten Lebensjahr bleibt die motorische Entwicklung (Sitzen, Krabbeln, Laufen) verzögert. Die Intelligenzleistungen sind eingeschränkt. Der Sprechbeginn ist häufig ebenfalls verzögert.

Im Verlauf des dritten Lebensjahres entwickelt sich ein übermäßiges, zwanghaftes Hungergefühl, das körperliche Ursachen hat und nicht bewusst regulierbar ist. Solange die Nahrungsaufnahme nicht gesteuert wird, kann dies zu starkem Übergewicht führen, was durch eine typische Bewegungsunlust verstärkt wird.

Durch die fehlende Appetitsteuerung ist „Essen“ ein wesentlicher Fokus im Alltag der Menschen mit Prader-Willi-Syndrom ab dem Vorschulalter.

Störungen der sozialen Interaktion manifestieren sich oft in massiven Trotzphasen und emotionaler Labilität.

Menschen mit dem PWS sind in der Regel von kleiner Statur. Seit einigen Jahren werden bereits Säuglinge mit Wachstumshormonen behandelt, was großen Einfluss auf ihre körperliche Entwicklung hat. Inzwischen ist dadurch ein „Generationsunterschied“ feststellbar und es wächst die sogenannte „zweite Generation“ von Menschen mit Prader-Willi-Syndrom heran.

Die Lebenserwartung von Menschen mit Prader-Willi-Syndrom ist verkürzt, was vor allem durch die Adipositas und die Folgeschäden der häufig zusätzlich auftretenden Zuckerkrankheit (Diabetes mellitus) bedingt ist.

Das starke Hungergefühl eines Menschen mit dem Prader-Willi-Syndrom ist häufig Anlass für Auseinandersetzungen mit seiner Umgebung. Es lässt sich nicht rational bearbeiten, da es biologischen Ursprungs ist.

Die Betroffenen reagieren mitunter sehr emotional. Es fällt ihnen schwer, ihre Gefühle auf eine sozial akzeptierte Weise auszudrücken. Sehr starke Gefühlsäußerung und eine niedrige Frustrationstoleranz können ausschlaggebend für eine Krise sein.

Menschen mit dem PWS können Abweichungen im Alltag schwer akzeptieren. Ein veränderter Tagesrhythmus kann sie in Stress versetzen und Anlass von Konflikten sein.

Die organischen, kognitiven, psychischen und emotionalen Besonderheiten der Menschen mit dem Prader-Willi-Syndrom sorgen im Zusammenleben mit der Familie oft für Spannungen und Auseinandersetzungen. 
Kenntnisse über medizinische Besonderheiten und eine spezialisierte Versorgung sind erforderlich. Der angemessene Umgang mit verminderter Selbststeuerungsfähigkeit und fehlender Impulskontrolle bei Menschen mit dem PWS verlangt dem sozialen Miteinander einiges ab.

Nicht immer ist dies in der Herkunftsfamilie angemessen zu leisten. 
Das Wohnen in einer spezialisierten Wohngruppe kann hier für die Familie entlastend sein und die Menschen mit dem PWS auf dem Weg in ein möglichst autonomes, selbstbestimmtes Leben begleiten.
Die Wohngruppe schafft einen Orientierung gebenden Rahmen, in dem die sozialen Kompetenzen, die Selbststeuerungsfähigkeit und somit das subjektiv wahrgenommene Wohlbefinden erweitert werden können.

Der aufmerksame, professionelle Umgang mit den Bewohner:innen hilft, innerpsychische Konflikte zu erkennen und zu verringern. 
So können sich Verhaltensbesonderheiten reduzieren und die Lebensqualität der Menschen mit PWS besonders mit Blick auf die Gewichtssituation verbessert werden.

Das Prader-Willi-Kompetenzzentrum

Das Prader-Willi-Syndrom ist nicht sehr bekannt. Es gibt nur wenige spezialisierte Beratungsstellen und stationäre Einrichtungen, die Kinder und Erwachsene mit PWS optimal beraten und in ihrem Alltag begleiten können.

Der EJF Verbund Darßer Straße hat sich in den vergangenen Jahren verstärkt durch konzeptionelle Weiterentwicklung und Fortbildung der Mitarbeitenden auf die Arbeit mit Menschen mit PWS spezialisiert und sich eine Expertise auf diesem Gebiet erworben.

Um Menschen mit PWS und ihre Angehörigen bestmöglich zu unterstützen, sind speziell auf ihre Bedürfnisse zugeschnittene Informations-, Beratungs-, Schulungs-, sowie Betreuungs-, Wohn-, Freizeit- und Arbeitsangebote erforderlich. 

Das PWS-Kompetenzzentrum Darßer Straße versteht sich als Einrichtung, die als (regionale) Anlaufstelle von allen interessierten Personen mit Fragen oder Anliegen zum Thema Prader-Willi-Syndrom angesprochen oder aufgesucht werden kann. 

Zur Zielgruppe gehören Menschen mit PWS aller Altersgruppen, ihre Eltern, Geschwister, Angehörige, Verwandte sowie Nachbarn oder Personen aus dem sozialen Umfeld der Person mit PWS.

Auch Menschen, die institutionell mit dem Thema PWS befasst sind wie Mitarbeiter:innen aus Einrichtungen der Behindertenhilfe, pädagogisch und/oder therapeutisch Tätige in Schulen, Kitas oder Kliniken und auch Kostenträger erhalten im PWS-Kompetenzzentrum Information, Beratung und Vernetzung sowie Unterstützung in der Umsetzung verschiedener ambulanter und stationärer Leistungen.